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糖原贮积病Ⅴ型的病因

  肌肉收缩需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成葡萄糖,并进行有氧分解产生大量的ATP而提供。静息时,肌肉中贮存有少量的磷酸肌酸和ATP,在数次肌肉收缩以后即消耗完毕。当糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺[详细]

糖原贮积病Ⅴ型的病因2013-03-20

  肌肉收缩需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成葡萄糖,并进行有氧分解产生大量的ATP而提供。静息时,肌肉中贮存有少量的磷酸肌酸和ATP,在数次肌肉收缩以后即消耗完毕。当糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏时,糖原不能还原成葡萄糖而进行代谢。因此,所贮存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完毕之后,肌肉即处于尸僵的强直样痉挛而不能放松。全文……

糖原贮积病Ⅴ型早期症状2013-03-20

  (1)儿童或少年期发病者,常表现为肌肉易疲劳或间歇性肌红蛋白尿。2)成年早期起病者,特征为运动后肌痉挛和偶伴一过性肌红蛋白尿。3)晚发型病者,在40~50岁起病,特征为进行性肌无力,但少有肌红蛋白尿。不管何种类型的McArdle肌病,一般均有下列数组临床症状。全文……

糖原贮积病Ⅴ型的预防2013-03-20

  遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。全文……

糖原贮积病Ⅴ型的西医治疗2013-03-20

  避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。全文……

糖原贮积病Ⅴ型的检查2013-03-20

  1.血清CPK、LDH正常或轻度升高。2.血和尿中肌红蛋白含量增高。3.心电图上QRS增高,R-P延长和T波倒置。4.肌电图检查正常或肌原性改变 重复电刺激后诱发电位下降和肌肉痉挛。5.肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死,肌膜核增多,间质中有多形核细胞和吞噬细胞。全文……

糖原贮积病Ⅴ型的鉴别2013-03-20

  诊断中需与酒精中毒性肌病、缺血性肌病和肌红蛋白尿症等相鉴别。亦需与神经性肌强直症出现的痛性肌强直、僵人综合征等鉴别。全文……

糖原贮积病Ⅴ型的并发症2013-03-20

  糖原贮积病Ⅴ型会并发肌红蛋白尿,严重者可有肾功能衰竭。全文……

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糖原贮积病Ⅴ型的病因

  肌肉收缩需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成葡萄糖,并进行有氧分解产生大量的ATP而提供。静息时,肌肉中贮存有少量的…[详细]

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