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黏多糖贮积症Ⅶ型护理2012-11-28

  一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低全文……

黏多糖贮积症Ⅶ型检查2012-11-28

  尿中过多排出的黏多糖为硫酸皮肤索,硫酸软骨素也可有不同程度的增加,中性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。  X线检查:X线表现为多发性成骨不全。上肢骨变短,伴有肱骨近端髓全文……

黏多糖贮积症Ⅶ型治疗方法2012-11-28

  (一)治疗  无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。  (二)预后  较好,大多可存活到成人。全文……

黏多糖贮积症Ⅶ型注意事项2012-11-28

  许多患者的父母为近亲结婚,故要避免近亲结婚预防本病。全文……

黏多糖贮积症Ⅶ型早期症状2012-11-28

  生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋,两眼间距增宽,扁平鼻梁,上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变全文……

黏多糖贮积症Ⅶ型2012-11-28

  (一)发病原因  本病的病因是常染色体隐性遗传。  (二)发病机制  本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23~q22。除硫酸角质素外,所有酸性黏多全文……
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