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首页 > 疾病大全 > 内科 > 黏多糖贮积症Ⅳ型

黏多糖贮积症Ⅳ型护理2012-11-27

  一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低全文……

黏多糖贮积症Ⅳ型检查2012-11-27

  中性粒细胞内可见异染性黏多糖颗粒,但在早期可无此颗粒。尿中出现过多的硫酸角质素为其特异性改变,有时可高达45mg/L,对临床和X线表现均不典型者,有助于诊断。  X线检查。全文……

黏多糖贮积症Ⅳ型治疗方法2012-11-27

  黏多糖贮积症Ⅳ型西医治疗方法  (一)治疗  同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。  (二)预后 全文……

黏多糖贮积症Ⅳ型注意事项2012-11-27

 遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。全文……

黏多糖贮积症Ⅳ型早期症状2012-11-27

  一般在4~5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短,而肢体相对过长,站立时手可伸至膝部。关节肿大,以腕、膝部为着,呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ全文……

黏多糖贮积症Ⅳ型病因2012-11-27

  (一)发病原因  本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。  (二)发病机制  本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多全文……
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