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首页 > 疾病大全 > 内科 > 黏多糖贮积症Ⅴ型

黏多糖贮积症Ⅴ型护理2012-11-27

  一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低全文……

黏多糖贮积症Ⅴ型检查2012-11-27

  尿中只出现硫酸皮肤素。血中白细胞及骨髓细胞内异染颗粒缺如或不清。  X线检查。  X线表现与Ⅰ型相似,但轻得多,而且改变出现也较晚,侏儒少见。全文……

黏多糖贮积症Ⅴ型治疗方法2012-11-27

  黏多糖贮积症Ⅴ型西医治疗方法  (一)治疗  目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼全文……

黏多糖贮积症Ⅴ型注意事项2012-11-27

  遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。全文……

黏多糖贮积症Ⅴ型早期症状2012-11-27

  临床症状与MPS I-H型相似,但较轻。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊。可发生色素性视网膜炎。于6~8岁出现轻度关节强直,爪状手,面、容轻度粗笨样,口宽大,多毛,无明显全文……

黏多糖贮积症Ⅴ型病因2012-11-27

  (一)发病原因  本病的病因是常染色体隐性遗传。  (二)发病机制  本病的发病机制是基本代谢缺陷,是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时,该酶水解a-L-艾杜糖醛键,这全文……
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