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糖原贮积病检查2012-12-26

  1.空腹血糖测定。  2.血总胆固醇、三酰甘油测定。  3.血乳酸测定、尿酸测定。  4.胰高糖素试验。  5.肝功能转氨酶测定。  依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B全文……

糖原贮积病治疗方法2012-12-26

  (一)治疗  1.Ⅰ型  (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。  (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服全文……

糖原贮积病早期症状2012-12-26

  糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏),Ⅲ型,Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。全文……

糖原贮积病病因2012-12-26

  (一)发病原因  糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。  (二)发病机制  糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱。  糖原在机体的合成与分全文……
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