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小儿黑酸尿综合征检查2012-08-14

  1.尿检:取患者的一部分尿液观察,当尿暴露于空气,静置或碱化后变成黑色。  2筛查法  (1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应。因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而全文……

小儿黑酸尿综合征西医治疗2012-08-14

  早诊断早治疗是本病的防治关键。  (一)治疗  一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意全文……

小儿黑酸尿综合征治疗前的注意事项2012-08-14

  造成先天性疾病的原因甚为复杂,包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。  预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测、全文……

小儿黑酸尿综合征饮食2012-08-14

  饮食疗法,饮食上控制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入(如天然蛋白质,马铃薯,红薯)能使尿中尿黑酸水平降低,减少蛋白质入量,或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入,可能使尿中尿黑酸排出减少。但全文……

小儿黑酸尿综合征早期症状2012-08-14

  临床症状:  小儿临床上以尿色变黑为特征,常以男性表现较严重。  黑色尿:常于出生后数天内发病,病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸,排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸全文……

小儿黑酸尿综合征病因2012-08-14

  (一)发病原因  酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。认为本病征属常染色体隐性遗传。一个人必须有异常等位基因的两个拷贝才会出现常染色体隐性遗传病。正常全文……
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