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槭糖尿病的病因

  本病呈常染色体隐性遗传,分为5型:经典型、间歇型、中间型、维生素B反应型和E3缺乏型。在哺乳类动物中,BCKD多酶复合体的功能是催化从支链氨基酸降解而产生的3种支链α酮酸进行氧化性脱羧。其结构中含有24个相同的以[详细]

槭糖尿病的病因2013-03-19

  本病呈常染色体隐性遗传,分为5型:经典型、间歇型、中间型、维生素B反应型和E3缺乏型。在哺乳类动物中,BCKD多酶复合体的功能是催化从支链氨基酸降解而产生的3种支链α酮酸进行氧化性脱羧。其结构中含有24个相同的以双氢脂酰转环酶(dihydrolipoyltranscylase,E2)亚基,通过离子相互作用,而连接在一起,此外还有支链α酮酸脱羧酶(E1)、特异性激酶(E3)和特异性磷酸酶。特异性激酶和磷酸酶通过可逆性磷酸化以调节BCKD复合物活性。全文……

槭糖尿病早期症状2013-03-19

  本病常发生于婴儿期,而且临床表现可能从无症状到有严重临床表现,不易诊断。若新生儿尿、汗有特殊的枫糖臭味,或者出现不明原因的代谢性酸中毒应及时进行诊断,判断是否得了该病。临床表现主要与BCKD复合体活性降低的程度有关,临床表现从典型表现到只有轻微症状。临床诊断的指标有血浆支链氨基酸及其代谢产物2-酮酸(2-oxo acid)测定,特别是不参与体内蛋白质合成的别异亮氨酸浓度升高更具诊断意义。全文……

槭糖尿病的预防2013-03-19

  (1)本病遗传方式为常染色体隐性遗传,家族史的诊断对本病的预防没有帮助。(2)本病预后需及时留意病情的情况、及时复查诊断。(3)当处于急性危象期,如果抢救不及时,患儿极易死亡;若及时治疗,患儿神志很快恢复并无神经系统后遗症。全文……

槭糖尿病西医治疗2013-03-19

  治疗原理:通过透析以清除堆积在血中的大量亮氨酸,可用于抢救急危重患者。分为静脉-静脉持续血液过滤(haemofiltration)、血液透析过滤(haemodiafiltration)和血液透析三种透析治疗的方法。治疗效果:有关的研究结果表明,采取透析治疗能改善患者的神经系统状态,而且耐受性较好,但是有有低温和血球压积下降等副作用;全文……

槭糖尿病的检查2013-03-19

  CT检查结果发现患者的脑白质低密度,特别是小脑白质深部、脑干、大脑脚、丘脑和内囊后支。这些神经系统改变可在用饮食治疗后有所改善,并有水肿消失。在诊断时注意与其他大脑器质性疾病相鉴别。CT检查结果仅作为辅助诊断,不能作为诊断本病的依据。全文……

槭糖尿病的鉴别2013-03-19

  枫糖尿症的患者常常有低血糖的症状出现,但不能只重视低血糖症状,必须结合氨基酸分析,显示血浆中亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸及别异亮氨酸水平显着升高,而丙氨酸水平下降,再进行综合治疗。全文……

槭糖尿病的并发症2013-03-19

  有的患儿发生急性酮中毒而死亡。可能伴有酸中毒、严重乳酸酸中毒等。随着病程进展,逐渐出现进行性的神经系统症状,如肌张力减低、运动障碍、发育迟滞等。全文……
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