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糖原贮积病Ⅰ型病因

  人体的肝肾肠黏膜中存在葡萄糖-6-磷酸酶,该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时,肝脏不能将糖原、乳酸、氨基酸分解成葡萄糖造成空腹低血糖。其结果促使脂肪大量动员,肝内合成三酰甘油,致血液中三[详细]

糖原贮积病Ⅰ型病因2013-03-20

  人体的肝肾肠黏膜中存在葡萄糖-6-磷酸酶,该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时,肝脏不能将糖原、乳酸、氨基酸分解成葡萄糖造成空腹低血糖。其结果促使脂肪大量动员,肝内合成三酰甘油,致血液中三酰甘油增高,甚至发生脂肪肝。又由于脂肪酸在肝内氧化不全,血液中乳酸升高,血中乳酸不能逆行生成糖原致血中乳酸增加,又因糖旁路代谢增加,致尿酸合成增加,而致血液中尿酸升高。因淀粉-1、6-糖苷酶仍能分解糖原释放葡萄糖,所以糖原的异生作用也比较强。全文……

糖原贮积病Ⅰ型症状2013-03-20

  本病为常染色体隐性遗传,男女均可发病。婴儿罹患多见。随年龄不同,症状略有差异。肌无力及智能减退是神经系统主要表现。1、肝肾肿大 新生儿肝肾肿大不明显,而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大,甚至占据整个腹腔。肾也肿大,但肾功正常。2、低血糖 婴儿可发生低血糖性惊厥、昏迷和智能减退,严重患者出现酮症酸中毒。全文……

糖原贮积病Ⅰ型检查诊断2013-03-20

  1、病人空腹血糖低而果糖耐量试验和半乳糖耐量试验特异性增高。2、三酰甘油、胆固醇、脂肪酸和尿酸均显着增高。3、肝脏活组织检查可见肝细胞增大,糖原增加;葡萄糖-6-磷酸活性酶降低或消失。全文……

糖原贮积病Ⅰ型治疗护理2013-03-20

  1、一般治疗:少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。2、药物治疗:维生素类药物,如B族维生素、维生素C等。3、并发症的治疗:有感染给抗生素治疗。4、手术治疗:作门-腔静脉吻合术,改善本病的生化异常。全文……

糖原贮积病Ⅰ型预防保健2013-03-20

  遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。全文……
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  人体的肝肾肠黏膜中存在葡萄糖-6-磷酸酶,该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时,肝脏不能将糖原、乳酸、氨…[详细]

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