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小儿丙酸血症的病因

  本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。病儿出生后不久出现反复发作酮性酸中毒,中性粒细胞血小板减少,严重智力低下,[详细]

小儿丙酸血症早期症状2013-03-21

  丙酸血症发病大多较早,常在出生后数日就出现症状,也可在出生后数周甚至数月才出现,蛋白摄入较少时,症状可能较轻。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG异常全文……

小儿丙酸血症的护理2013-03-21

  由于不同类型氨基酸代谢病预后不尽相同,多数预后不良痫性发作和共济失调都是常见的生化异常所致。智力损伤不可逆转。大多数患儿表现为学习能力降低并有不同程度的智力衰全文……

小儿丙酸血症西医治疗2013-03-21

  (一)治疗  1.饮食疗法:低蛋白0.5~1.5g/(kg·d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。酮症酸中全文……

小儿丙酸血症的检查2013-03-21

  1.尿液检测:测定血或尿中丙酸及其代谢产物浓度。  2.酶活性检测:由于丙酸积聚亦可见于甲基丙二酸代谢缺陷病人,故酶活性测定才能最终确诊。A)白细胞或成纤维细胞中丙酰辅全文……

小儿丙酸血症的鉴别2013-03-21

  与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病相鉴别,须借助实验室检查确诊。  氨基酸代谢中缺乏某一种酶,都可能引起疾患,这种疾病称为代谢缺陷症。由于某种酶的缺乏,致使该酶的作用物全文……

小儿丙酸血症的并发症2013-03-21

出现严重酸中毒(在病理情况下,当体内[BHCO3]减少或[H2CO3]增多时,均可使[BHCO3]/[H2CO3]比值减少,引起血液的pH值降低,称为酸中毒),脱水,惊厥,肝大,急性脑病(以意识障碍为主,意全文……

小儿丙酸血症的病因2013-03-21

  本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。病儿出生后不久出现反复发作酮性酸中毒,中性粒细胞血小板减少,严重智力低下,神经系统异常,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显着增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。全文……
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小儿丙酸血症的病因

  本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血…[详细]

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